Higher mortality rate is associated with advanced age and periodic lateralized epileptiform discharges in patients with refractory status epilepticus / Alta taxa de mortalidade está associada com idade avançada e descargas periódicas lateralizadas em pacientes com estado de mal epiléptico refratário

To evaluate clinical data, electroencephalogram, etiology, classification, treatment, morbidity, and mortality in acute refractory status epilepticus. Fifteen patients, mean age of 41.3 years-old, six males, with refractory status epilepticus, were retrospectively studied. All of them were followed by serial electroencephalogram or continuous electroencephalographic monitoring. The most common comorbidity was hypertension. Seven (46.7%) patients were diagnosed with previous symptomatic focal epilepsy. More than one etiology was identified in 40.0% of the cases. Status epilepticus partial complex was the most common (n=14, 93.3%), and discrete seizures were the most observed initial ictal pattern. Continuous intravenous midazolam was used in nine (60.0%) patients and continuous thiopental in three (20.0%). Nine (60.0%) participants died, one (6.6%) had neurological sequelae, and five (33.3%) presented no neurological sequelae. Higher mortality rate was associated with advanced age and periodic lateralized epileptiform discharges. Midazolam proved to be a safe drug. The refractory status epilepticus is related to high mortality. .

Avaliar os dados clínicos, o eletroencefalograma, a etiologia, a classificação, o tratamento, a morbidade e a mortalidade do estado de mal epiléptico. Quinze pacientes, idade média de 41,3 anos, seis masculinos, foram avaliados retrospectivamente. Todos eles foram acompanhados por eletroencefalogramas seriados ou monitoração eletrencefalográfica contínua. A comorbidade mais comum foi hipertensão arterial. Sete (46,7%) pacientes tinham epilepsia focal sintomática prévia. Mais de uma etiologia foi identificada em 40,0% dos casos. O estado de mal epiléptico parcial complexo foi o mais frequente (n=14; 93,3%) e discrete seizures foram os padrões ictal inicial mais observados. Midazolam contínuo foi usado em nove (60,0%) pacientes e tiopental contínuo em três (20,0%). Nove (60,0%) participantes morreram, um (6,6%) teve sequelas neurológicas e cinco (33,3%) não apresentaram sequelas. Alta taxa de mortalidade foi associada com idade avançada e com a presença de descargas periódicas epileptiformes lateralizadas. Midazolam provou ser uma droga segura. Estado de mal epiléptico refratário está associado à alta mortalidade. .

Epileptologists probe vagus nerve stimulation in children with refractory epilepsy: a promise against sudden unexpected death in epilepsy / Epileptologistas indicam a estimulação do nervo vago em crianças com epilepsia refratária: uma promessa contra a morte súbita em epilepsia

It is clear that sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is mainly a problem for people with refractory epilepsy, but our understanding of the best way to its prevention is still incomplete. Although the pharmacological treatments available for epilepsies have expanded, some antiepileptic drugs are still limited in clinical efficacy. In the present paper, we described an experience with vagus nerve stimulation (VNS) treatment by opening space and providing the opportunity to implement effective preventative maps to reduce the incidence of SUDEP in children and adolescents with refractory epilepsy.

Está claro que a morte súbita e inesperada em epilepsias (SUDEP) é principalmente um problema para as pessoas com epilepsia refratária, mas o entendimento para estabelecer medidas preventivas ainda está incompleto. Embora os tratamentos farmacológicos disponíveis para epilepsias tenham sido expandidos, algumas drogas antiepilépticas ainda são limitadas em termos de eficácia clínica. No presente trabalho, foi descrita uma experiência com a estimulação do nervo vago (VNS), abrindo espaço e fornecendo a oportunidade de implementar eficazes mapas preventivoss para reduzir a incidência da SUDEP em crianças e adolescentes com epilepsia refratária.

Refractory nonconvulsive status epilepticus in coma: analysis of the evolution of ictal patterns / Estado de mal epiléptico não convulsivo refratário no coma: análise da evolução dos padrões ictais

OBJECTIVE: Nonconvulsive status epilepticus (NCSE) is currently considered as one of the most frequent types of status epilepticus (SE). The objective of the present study was to identify the natural history of the electrographical evolution of refractory NCSE and to establish the relationship between ictal patterns and prognosis. METHODS: We analyzed, retrospectively, 14 patients with loss of consciousness and NCSE. The ictal patterns were classified as discrete seizures (DS), merging seizures (MS), continuous ictal discharges (CID), continuous ictal discharges with flat periods (CID-F), and periodic lateralized epileptiform discharges (PLEDs). RESULTS: The ictal patterns were DS (n=7; 50.0%), PLEDs (n=3; 1.4%), CID (n=2; 14.3%), MS (n=1; 7.1%), and CID-F (n=1; 7.1%). CONCLUSIONS: NCSE electrographic findings are heterogeneous and do not follow a stereotyped sequence. PLEDs were related to a higher probability of neurological morbidity and mortality.

OBJETIVO: Estado de mal epiléptico não convulsivo (EMENC) é atualmente considerado uma das formas mais frequentes de estado de mal epiléptico. O objetivo deste estudo foi identificar a história natural da evolução eletrográfica do EMENC refratário, bem como estabelecer relações entre padrões ictais e o prognóstico. MÉTODOS: Foram analizados, retrospectivamente, 14 pacientes com comprometimento da consciência e EMENC. Os padrões ictais foram classificados em crises isoladas (CI), crises subintrantes (CS), descarga ictal contínua (DIC), descarga ictal contínua com períodos de atenuação (DIC-A) e descargas epileptiformes periódicas lateralizadas (PLEDs). RESULTADOS: Os padrões ictais observados foram CI (n=7; 50,0%), PLEDs (n=3; 1,4%), DIC (n=2; 14,3%), CS (n=1; 7,1%) e DIC-A (n=1; 7,1%). CONCLUSÕES: Achados eletrográficos no EMENC refratário são heterogêneos e não obedecem a uma sequência estereotipada. As PLEDs estão associadas à maior probabilidade de morbidade e mortalidade neurológica.

Mortality in children with severe epilepsy: 10 years of follow-up / Mortalidade em crianças com epilepsia severa: 10 anos de seguimento

Epilepsy is the main neurological condition in children and adolescents. Unfortunately patients with medical refractory epilepsy are more susceptible for clinical complications and death. We report a prospectively evaluated cohort of children followed for approximately 10 years. Fifty-three of 1012 patients died. Forty-two patients died due to epilepsy or its clinical complications and the main causes of death were pneumonia (in 16 cases), sepses (in 9 patients), status epilepticus (in 8 patients). In 11 patients cause of death was sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP). Mental retardation was significantly more frequent in patients who did not die from SUDEP. SUDEP may be a significant condition associated with mortality in children and adolescents with epilepsy.

Epilepsia é uma das condições neurológicas mais comuns em crianças e adolescentes. Infelizmente, pacientes com epilepsias refratárias ao tratamento medicamentoso estão mais susceptíveis a complicações clínicas e óbito. Neste trabalho reportamos, em uma análise prospectiva, um cohort de crianças acompanhadas por aproximadamente dez anos. Cinquenta e três de 1012 pacientes foram a óbito. Quarenta e dois pacientes morreram em decorrência da epilepsia ou de suas complicações clínicas; as principais causas foram pneumonia (16 casos), sepse (9 casos) e estado de mal epiléptico (8 casos). Em 11 pacientes a causa da morte foi SUDEP. A presença de retardo mental foi significantemente associada a mortalidade em crianças e adolescentes com epilepsia.

Sudden death in a child with epilepsy: potential cerebellar mechanisms? / Morte súbita em uma criança com epilepsia: potenciais mecanismos cerebelares?

Epilepsy is the most common neurological disorder in humans. People with epilepsy are more likely to die prematurely than those without epilepsy, with the most common epilepsy-related category of death being sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP). The central mechanisms underlying the fatal process remain unclear, but cardiac and respiratory mechanisms appear to be involved. Recently, cerebellar, thalamic, basal ganglia and limbic brain structures have been shown to be implicated in respiratory and cardiac rate regulation. We discuss here the potential mechanisms underlying the fatal process, with a description of cerebellar actions likely failing in that SUDEP process.

Epilepsia é uma das doenças neurológicas mais comuns em seres humanos. Pessoas com epilepsia têm maior chance de morrer prematuramente do que pessoas sem epilepsia, sendo a principal causa de óbito a morte súbita em epilepsia (SUDEP). Os mecanismos centrais envolvidos neste processo fatal não são claros, mas mecanismos cardíacos e respiratórios parecem estar envolvidos. Recentemente, regiões cerebrais como o cerebelo, núcleos talâmicos, gânglios basais e estruturas límbicas foram relacionadas com a variação das frequências cardíaca e respiratória. Aqui, discutiremos potenciais mecanismos envolvidos na SUDEP, com uma descrição do possível papel do cerebelo na sua ocorrência.

Funcionamento intelectual em pacientes pediátricos com epilepsia: comparação de crianças controladas com medicação, não controladas com medicação e controladas com cirurgia / Intellectual functioning in pediatric patients with epilepsy: a comparison of medically controlled, medically uncontrolled and surgically controlled children

OBJETIVO: Comparar o quociente intelectual (QI) em três grupos de crianças com epilepsia: 1) controlados com medicação, 2) não controlados com medicação e 3) controlados com cirurgia. MÉTODOS: Noventa e oito pacientes pediátricos, com idades entre 6 e 12 anos, foram selecionados de dezembro de 2007 a julho de 2008. A Escala de Inteligência Wechsler para Crianças - terceira edição (WISC-III) foi utilizada para a avaliação neuropsicológica dos pacientes. Os resultados foram relacionados com a síndrome epiléptica, a etiologia da epilepsia, o tratamento medicamentoso, a idade do paciente no início da epilepsia e a duração da epilepsia. RESULTADOS: Os escores da WISC foram significativamente melhores no grupo controlado com medicação quando comparados aos do grupo não controlado com medicação. O grupo controlado com medicação obteve um desempenho significativamente melhor na maioria dos subtestes da WISC quando comparado ao grupo não controlado com medicação: vocabulário, aritmética, compreensão, memória de dígitos, completar figuras, arranjo de figuras e cubos. Um número significativamente maior de pacientes com epilepsia idiopática e uso de monoterapia foi observado no grupo controlado com medicação quando comparado ao grupo não controlado. O grupo controlado com cirurgia não apresentou diferença significativa no desempenho do QI quando comparado ao grupo controlado com medicação. CONCLUSÕES: As crianças com um bom controle de crises tiveram um melhor desempenho no QI geral, verbal e de execução quando comparadas às crianças com epilepsia refratária. Esses resultados podem ser influenciados por fatores clínicos como o uso de monoterapia, o tipo de droga antiepiléptica utilizada, a síndrome epiléptica e a etiologia da epilepsia. A cirurgia de epilepsia pode causar um impacto positivo no desempenho cognitivo das crianças que ficaram livres de crises após o procedimento cirúrgico.

OBJECTIVE: To compare the intellectual coefficient (IQ) of three groups of children with epilepsy: 1) medically controlled, 2) medically uncontrolled and 3) surgically controlled. METHODS: From December 2007 until July 2008, 98 pediatric patients were selected, with an age range between 6 and 12 years. Neuropsychological assessment included the Wechsler Intelligence Scale for Children - third edition (WISC-III). Results are related to epileptic syndrome, etiology of epilepsy, drug therapy, age at epilepsy onset and epilepsy duration. RESULTS: WISC scores were significantly better in the medically controlled group when compared to the medically uncontrolled group. The medically controlled group performed significantly better in the majority of the WISC subtests when compared to the medically uncontrolled group: vocabulary, arithmetic, comprehension, digit span, picture completion, picture arrangement, and block design. A significantly higher number of idiopathic epilepsy and monotherapy cases was observed in the medically controlled group when compared to the medically uncontrolled group. Surgically controlled children had no significant differences in IQ performance when compared to medically controlled children. CONCLUSIONS: Children with good seizure control have higher general, verbal and performed intelligence when compared to children with refractory epilepsy. These results may be influenced by clinical factors such as use of monotherapy, drug type and epileptic syndrome and etiology. Epilepsy surgery can have a positive impact on cognitive performance of children who were free of seizures after surgery.

Rasmussen Encephalitis: longterm outcome after surgery / Encefalite de Rasmussen: avaliação de resultados depois da cirurgia

BACKGROUND AND PURPOSE: Rasmussen Encephalitis (RE) is characterized by intractable epilepsy, progressive hemiparesis and unilateral hemispheric atrophy. The progression of the symptoms usually occurs within months to few years. Antiepileptic drugs are usually not effective to control disease progression and epilepsy surgery in the form of hemispheric disconnection has been considered the treatment of choice. This work describes the clinical and electrographic analyses, as well as the post-operative evolution of patients with RE. PATIENTS AND METHODS: This work includes all the patients with RE evaluated from January 1995 to January 2008 by the Ribeirão Preto Epilepsy Surgery Program (CIREP) considering demographic data, interictal and ictal electroencephalographic (EEG) findings; anatomo-pathological findings and clinical outcome. RESULTS: Twenty-five patients were evaluated, thirteen were female. Mean age of epilepsy onset was 4.4±2.0 years. There were no differences between patients with slow and fast evolution with respect to age of epilepsy onset (p=0.79), age at surgery (p=0.24), duration of epilepsy (0.06), and follow-up (p=0.40). There were no correlations between the presence of bilateral EEG abnormalities or the absence of spikes and post-operative seizure outcome (p=0.06). Twenty-three patients underwent surgery. The mean follow-up was 75.3 months. Eleven patients had total seizure control. Twelve individuals persisted with seizures consisting of mild facial jerks (6 patients), occasional hemigeneralized tonic-clonic seizures (3 patients), and frequent tonic-clonic seizures (3 patients). Mental and language impairment was observed in 15 and 12 patients, after surgery, respectively. CONCLUSIONS: This retrospective study reported the clinical and electrographic analysis, as well as the evolution of 23 patients with RE. Fourteen patients achieved satisfactory seizure control, three patients had partial response to surgery, and five patients had maintenance of the pre-operative condition. All patients with left side involvement presented with some language and cognitive disturbance.

INTRODUÇÃO E OBJETIVOS: A Encefalite de Rasmussen (ER) é caracterizada por epilepsia intratável, hemiparesia progressiva e atrofia hemisférica unilateral. A progressão dos sintomas geralmente ocorre em meses ou poucos anos. As drogas antiepilépticas são usualmente ineficazes no controle da progressão da doença e o tratamento cirúrgico, com desconexão hemisférica tem sido considerado o tratamento de escolha. Neste trabalho descreveremos os achados clínicos e eletrográficos, assim como a evolução pós-operatória de pacientes com ER. PACIENTES E MÉTODOS: foram incluídos todos os pacientes com ER avaliados no período de janeiro de 1995 a janeiro de 2008, no Centro de Cirurgia de Epilepsia de Ribeirão Preto (CIREP), sendo considerados os dados demográficos, os achados do eletrencefalograma (EEG) interictal e ictal, resultado anatomo-patológico e o seguimento clínico. RESULTADOS: Vinte e cinco pacientes foram avaliados, 13 eram do sexo feminino. A idade média de início da epilepsia foi de 4.4±2.0 anos. Não houve diferenças significativas entre os pacientes com evolução lenta ou rápida considerando-se a idade de início da epilepsia (p=0,79), idade da cirurgia (p=0,24), duração da epilepsia (p=0,06) e tempo de seguimento (p=0,40). Não houve correlação entre a presença de alterações bilaterais ou ausência de descargas ao EEG e o seguimento pós-operatório (p=0,06). Vinte e três pacientes foram submetidos à cirurgia. O tempo médio de seguimento foi de 75,3 meses. Onze pacientes evoluíram com controle total das crises. Doze pacientes permaneceram com crises que consistiram de clonias faciais sutis (6 pacientes), crises tônico-clônicas hemigeneralizadas ocasionais (3 pacientes) ou crises tônico-clônicas frequentes (3 pacientes). Alterações cognitivas e de linguagem foram observadas em 15 e 12 pacientes após a cirurgia, respectivamente. CONCLUSÕES: este estudo retrospectivo relatou os achados clínicos, eletrográficos e a evolução de 23 pacientes. Controle satisfatório das crises foi obtido em 14 pacientes. Três pacientes tiveram resposta parcial com a cirurgia e cinco pacientes mantiveram o quadro pré-operatório. Todos os pacientes com envolvimento do hemisfério cerebral esquerdo evoluíram com distúrbio de linguagem e cognitivo.

Does sudden unexpected death in children with epilepsy occur more frequently in those with high seizure frequency? / Morte súbita em crianças com epilepsia ocorre naquelas que apresentam maior frequência de crises?

People with epilepsy are more likely to die prematurely and the most common epilepsy-related category of death is sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP). Several studies have reported a moderate or high seizure frequency among SUDEP cases and SUDEP is considered rare in patients in remission. METHOD: We reviewed the occurrence of SUDEP in our epilepsy unit over an 8-year period to identify a potential association between seizure frequency and SUDEP occurrence in children with epilepsy. RESULTS: From 835 patients evaluated, 12 had suffered SUDEP and nearly all of the SUDEP cases in our children are related to chronic uncontrolled epilepsy (daily - 50.0 percent, two to four/week - 41.7 percent, monthly - 8.3 percent). CONCLUSION: SUDEP is not a rare event in children and increased mortality was recorded in those individuals who had not responded to pharmacologic treatment. Improved seizure control seems to be one of the most important measures to prevent SUDEP.

Pessoas com epilepsia têm maior chance de morrer prematuramente e a principal causa de morte relacionada à epilepsia é a morte súbita em epilepsia (SUDEP). Vários estudos têm relatado uma freqüência de crises moderada ou elevada em pacientes com SUDEP e SUDEP é considerada rara em pacientes em remissão. MÉTODO: Revisamos a ocorrência de SUDEP em nossa unidade de epilepsia por um período de oito anos com o objetivo de identificar uma possível associação entre freqüência de crises e a ocorrência de SUDEP em crianças com epilepsia. RESULTADOS: De 835 pacientes avaliados, 12 evoluíram com SUDEP e a maioria das crianças apresentava epilepsia crônica não controlada (50 por cento com crises diárias; 41,7 por cento com duas a quatro crises/semana; 8,3 por cento com crises mensais). CONCLUSÃO: SUDEP não é um evento raro em crianças e maior mortalidade foi observada em indivíduos que não responderam ao tratamento medicamentoso. Melhor controle de crises parece ser uma das principais medidas na prevenção de SUDEP.

A kinesthetic motor imagery study in patients with writer' cramp / Estudo da imagem motora cinestésica em pacientes com cãibra do escrivão

The aim was to determine if patients with writer' cramp (WC) have abnormalities in kinesthetic motor imagery of hand movements. We timed the execution and simulation of a "finger tap task" and a "writing task" in 9 patients with simple WC and 9 matched healthy controls. In the "finger tap task, patients tended to be slower than controls to execute without vision (p=0.190) and to simulate the movements (p=0.094). In the "writing task", patients were slower than controls to execute writing with vision (p=0.0001) and without vision of the movements (p=0.0001) and to mentally simulate it (p=0.04). Patients were slower to execute writing than to simulate it (p=0.021) In general, there were not significant correlations between times of execution and simulation of both tasks. In conclusion, patients with WC seem to have slowing in the processes of mental simulation of hand movements that is not specific for writing.

O objetivo do estudo foi determinar se pacientes com cãibra do escrivão (CE) teriam anormalidades na imagem motora de movimentos manuais. Foi cronometrado o tempo gasto para a execução e simulação de uma tarefa de "batida dos dedos" e outra de "escrita" em 9 pacientes com CE simples e 9 controles pareados. Na tarefa de "batida dos dedos" os pacientes apresentaram tendência a serem mais lentos que os controles para executá-la com visão dos movimentos (p=0,190) e para simulá-la (p=0,094). Na tarefa de "escrita", os pacientes foram mais lentos que os controles para executá-la com visão (p=0.0001) e sem visão dos movimentos (p=0,0001) e também para simulá-la (p=0,04). Os pacientes foram mais lentos para escrever que para simular a escrita (p=0,021). Não encontramos correlação entre os tempos de execução e simulação das tarefas. Pacientes com CE apresentam alentecimento no processo de simulação mental de movimentos manuais.

Os 50 anos de uso do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) no Tratamento da Síndrome de West: revisão de literatura e protocolo da UNIFESP: [revisão] / The 50 years experience of adrenocorticotropic hormone (ACTH) use in West Syndrome: literatura review and UNIFESP protocol: [review]

INTRODUÇÃO: A eficácia do ACTH no tratamento da Síndrome de West (SW) é extensivamente debatida na literatura, o mesmo ocorrendo em relação às doses, efeitos colaterais e protocolos de utilização. OBJETIVO: Revisar, analisar criticamente e discutir os achados das publicações mais recentes e relevantes relacionadas ao uso do ACTH no tratamento da SW. METODOLOGIA: Pesquisou-se as bases de dados MEDLINE e PUBMED, utilizando-se as palavras-chave ACTH e WEST SYNDROME, período de 1997 a 2007. RESULTADOS: Foram obtidos 96 títulos no MEDLINE e 158 no PUBMED, e dentre eles foram selecionados 22 publicações. Outros trabalhos anteriores ao período avaliado mas que apresentavam relevância especial no contexto desta revisão também foram incluídos. CONCLUSÕES: Há evidências de que o ACTH provavelmente apresente eficácia maior no controle imediato dos espasmos e da hipsarritmia. Entretanto, não há evidências concretas desta superioridade no longo prazo (controle de crises a longo prazo e interrrupção ou prevenção de comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor).

INTRODUCTION: It is extensively discussed in the literature the efficacy of ACTH in West Syndrome (WS) as well, dosage, best protocols and side effects. OBJECTIVE: Analyze and discuss the most recent and relevant publication related to ACTH in patients with WS. METHODOLOGY: Literature publication was selected from MEDLINE and PUBMED between 1997 to 2007 using the following key words: "ACTH" and " West Syndrome". RESULTS: 96 titles were referral at medline and 158 at pubmed. 22 were selected and previous studies with special relevance were also included. CONCLUSIONS: There are evidences that ACTH probably has efficacy for immediately control of spasms and hypsarrhythmia. There is no evidence about the efficacy of ACTH in long term concerning seizures control and prevent delayed developmental).

Variable fMRI activation during two different language tasks in a patient with cognitive delay

Functional MRI produces a more accurate localization of the language areas for epilepsy surgery purpose, but requires the patient cooperation. We report a 34 years-old woman with mental retardation who underwent two different verbal fluency tasks, category and word naming. We found a strong activation of the Broca’s area in the most difficult task. We suggest that a multi-task fMRI study could be successful in patients with cognitive delay.

A ressonância magnética funcional permite uma localização acurada da área da linguagem para fins de cirurgia de epilepsia, mas requer a colaboração do paciente na execução da tarefa proposta, o que pode limitar a sua utilização em pacientes com retardo mental. Nós apresentamos o caso de uma mulher com 34 anos de idade, com retardo mental, que foi submetida a duas tarefas distintas de geração silenciosa de palavras, por categoria e letras. Encontramos forte ativação da área de Broca na tarefa mais complexa. Sugerimos que um estudo com múltiplas tarefas pode ser útil em pacientes com retardo mental.

Clinical features and surgical outcome of patients with indolent brain tumors and epilepsy

INTRODUCTION: In this study the authors review the outcomes of 22 patients with medically refractory epilepsy and slow growth brain tumors. OBJECTIVES: Evaluate the clinical, electrophysiological, operative, and histopathological features. PATIENTS AND RESULTS: The majority of the tumors were located in the temporal lobe (n = 20) and involved the cortical gray matter. The most frequent tumors were gangliogliomas (n = 9), astrocytomas grade I and II (n = 6), dysembryoplastic neuroepithelial tumors (n = 5) and ganglioneuroma (n = 2). The biological behavior of the tumors was strikingly indolent, as indicated by a long preoperative history of chronic seizures (mean, 14 years). Mean follow-up time after resection was 27 months, and according to EngelÆs classification, 85 percent were seizure-free, 10 percent showed a reduction of seizure frequency of at least 90 percent, and 5 percent had reduction in seizure frequency at least 75 percent. CONCLUSION: The data indicate that neoplasms associated with pharmacoresistent epilepsy constitute a distinct clinicopathological group of tumors that arise in young patients, involve the cortex, and exhibit indolent biological behavior for many years. Complete surgical removal of these tumors, including the epileptogenic area, can achieve excellent seizure control.

INTRODUÇÃO: Neste estudo os autores avaliaram retrospectivamente 22 pacientes tratados cirurgicamente com diagnóstico de epilepsia refratária e tumor cerebral de crescimento lento. OBJETIVOS: Avaliar os aspectos clínicos, eletrofisiológicos, cirúrgicos e histopatológicos. PACIENTES E RESULTADOS: A maioria dos tumores estava localizada no lobo temporal (n = 20) com envolvimento da substância cinzenta. Ganglioglioma foi o tumor mais frequente (n = 9), seguido do astrocitoma grau I e II OMS (n = 6), tumor neuroepitelial disembrioplástico (DNET) (n = 5) e ganglioneuroma (n = 2). O comportamento biológico dos tumores foi estritamente indolente como indicado pela longa história pré-operatória de (média, 14 anos). O tempo de acompanhamento pós-operatório médio foi de 27 meses e de acordo com a Classificacão de Engel, 85 por cento ficaram sem crises (Classe I), 10 por cento obtiveram redução maior de 90 por cento das crises (Classe II), e 5 por cento tiveram redução menor que 75 por cento (Classe III). CONCLUSÃO: Os dados indicam que neoplasias associadas à epilepsia crônica refratária constituem um grupo de tumores com características clinico-patológicas distintas que se iniciam em pacientes jovens, envolvem o córtex e apresentam comportamento biológico indolente. A ressecção cirúrgica completa destes tumores, incluindo a zona epileptogênica, levou ao controle total das crises na maior parte dos casos estudados.

Early destructive lesions in the developing brain: clinical and electrographic correlates

OBJECTIVE: Early brain insults can cause cavitary lesions including porencephaly (POR) and multicystic encephalopathy (MCE). The objective of this study was to investigate clinical and electrographic correlates associated to these types of destructive brain lesions. METHOD: Patients with POR and MCE were selected and submitted to clinical and Video-EEG monitoring. The following variables were analyzed: demographic data, type of lesion, presence of gliosis, perinatal complications, epilepsy, brain atrophy, and presence and frequency of epileptiform discharges. RESULTS: Twenty patients were included, 65 percent males, 35 percent females, ages ranging from 1 to 40 years, 14 with MCE and 6 with POR. Eighteen patients had hemiparesis, 19 had epilepsy (current or in the past), seven of them had refractory seizures, and 16 had epileptiform discharges. All patients with MCE had gliosis while only 2 with POR had it. CONCLUSIONS: No correlation was observed between type of lesion and clinical and electrographical outcome. However, a positive correlation was observed between frequency of discharges and presence of brain atrophy, and between MCE and gliosis.

OBJETIVO: Insultos cerebrais precoces podem causar lesões cavitárias incluindo porencefalias (POR) e encefalomalacias multicisticas (EMC). O objetivo deste estudo foi investigar correlatos clínicos e eletrográficos associados a estes dois tipos de lesões destrutivas. MÉTODO: Pacientes com POR e EMC foram selecionados e submetidos à avaliação neurológica e monitorização vídeo-eletrencefalográfica, analisando-se as seguintes variáveis: dados demográficos, tipo de lesão, presença de gliose, complicações perinatais, epilepsia, atrofia cerebral, presença e freqüência de descargas epilépticas. RESULTADO: Vinte pacientes foram incluídos, sendo 65 por cento do sexo masculino, 35 por cento do feminino, idades entre 1 e 40 anos, sendo 14 com EMC e 6 com POR. Dezoito pacientes tinham hemiparesia, 19 tinham ou tiveram epilepsia (7 deles refratários ao tratamento medicamentoso) e 16 deles tinham paroxismos epileptiformes. Todos com MCE tinham gliose associada, contra apenas 2 dos pacientes com POR. CONCLUSÃO: Não houve correlação entre tipo de lesão e evolução clínica e eletrográfica. Houve, entretando, correlação positiva entre freqüência de descargas epilépticas e presença de atrofia cerebral, e entre lesão do tipo EMC e presença de gliose.

EEG recording after sleep deprivation in a series of patients with juvenile myoclonic epilepsy

Na epilepsia mioclônica juvenil (EMJ), uma síndrome epiléptica ainda subdiagnosticada, as crises são dependentes do ciclo vigília-sono e de fatores precipitantes, entre os quais a privação de sono (PS) é um dos mais importantes. A interpretação inadequada dos EEGs contribui para atraso no diagnóstico. Ainda não foi realizada investigação quantitativa sobre os efeitos da PS. Avaliamos o efeito da PS nos EEGs de 41 pacientes entre 16 e 50 anos (média 25,4) com EMJ em dois registros eletrencefalográficos, separados por intervalo de 48 horas. Os exames foram realizados às 7 horas da manhã, precedidos por um período de 6 horas de sono (EEG de rotina) e após PS (EEG com PS). Seguimos o mesmo protocolo que incluiu o registro em vigília em repouso, fotostimulação, hiperventilação e pós hiperventilação. O efeito da PS foi analisado sobre o número, duração, morfologia, localização e predominância das anormalidades nos diferentes estágios. Calculamos o índice de descargas por minuto. Dos 41 pacientes, 4 tiveram ambos os registros normais. Em 37 (90,2%) houve algumas descargas epileptiformes (DE). O número de pacientes com DE ascendeu de 26 (70,3%) no EEG de rotina para 32 (86,5%) no exame em PS. A presença de descargas de espícula-onda generalizadas e multispícula-onda aumentou de 20 (54,1%) e 13 (35,1%) no primeiro EEG para 29 (78,4%) e 19 (51,4%) no segundo, respectivamente (p<0,05 e p<0,01). Quanto à localização, o número de descargas ascendeu de 21 (56,8%) para 30 (81,1%) (p<0,01). O índice de descargas (ID) também aumentou; enquanto 8 pacientes (21,6%) apresentaram ID maior no EEG de rotina, 25 (67,6%) o tiveram no EEG em PS, principalmente durante sonolência e sono (p<0,01). Ainda mais, os paroxismos também foram mais longos no EEG em PS. EEG em PS é um instrumento poderoso para o diagnóstico de EMJ podendo contribuir significantemente na caracterização desta síndrome.

Juvenile myoclonic epilepsy: analysis of factors implied in delayed diagnosis and prognosis after clinical and electroencephalographical characterization

Considered a common epileptic syndrome, corresponding to 2.8 - 11.9 per cent of all epilepsies, Juvenile Myoclonic Epilepsy (JME) is still not well diagnosed, a fact that may bring about important deleterious consequences, Valproato (VPA) is considered the drug of choice for seizure control. With the aim to characterize the factors implied in the delay of diagnosis (DD) and the response after adequate therapeutic institution we analyzed 41 JME patients attended to since october 2000. The initial diagnosis, the DD and factors implied in it and prognosis after establishment of adequate treatment since most of the patients were receiving antiepileptic drugs (AED) other than VPA were characterized. Only 8 out of the 41 patients (19,5 per cent) had had syndromic diagnosis while 33 (80,5 per cent) had not yet had, being more frequently labeled as undeterminate epulepsy. The diagnosis was established in a mean of 8.2 yr. 15 days to 34 yr.). The factors identified in the DD were: omission in 4 (9.7 per cent) and asymmetry of the myoclonia in 12 (29.3 per cent): normal first EEGs in 16 (41 per cent); presence of focal abnormalities in the EEGs in 12 (31.7 per cent). At the time of the stdy, the sleep-deprived EEG was abnormal in 32 (86.5 per cent) and showed generalized spike-waves in 29 (78.4 per cent) or multispike-waves in 19 (51.4 per cent). There was a frontocentral predominance in 30 (81.1 per cent) being asymmetric in 12. Focal discharges were obsersed in 12 (29.2 per cent). The mean in years of DD was 11.6 yr. for the group with asymmetric compared to 8,5 yr. in those with symmetric paroxysms. VPA associated with avoidance of precipitant factors (APF) led to complete seizure control in 29 of all patients in the first year. This rate dropped to 16 in the third year. The main factor inplied in this drop was non-compliance. JME continues to be misdiagnosed and the response to VPA + APF in one year is excellent suggesting pharmacosenstivity. Despite all the instructions it is very difficult for JME patients to regorously follow medical advices over the yeras

Complexidade do diagnostico diferencial em psiquiatria: relato de sindrome catatonita / The complexity of the differential diagnosis in psychiatry exemplified by a catatonic syndrome

Os autores relatam um caso de sindrome catatonica que evoluiu com afasia apos um provavel episodio infeccioso do sistema nervoso central (encefalite viral?), que nao foi confirmado por exames complementares...

Retirada da mediçäo antiepiléptica / Abandonment of measurement anticonvulsants

Este segmento do questionário abordou, em 5 perguntas, critérios para retirada de medicaçäo antiepiléptica em situaçöes específicas: epilepsia mioclônica juvenil, epilepsia rolândica benigna, crises parciais associadas à esclerose mesial temporal, epilespai generalizada primária/crises tônicas e ausências típicas

Anticorpos antifosfolípides em 66 pacientes com infarto cerebral entre 15 e 40 anos / Antiphospholipid antibodies in 66 patients with cerebral infarction between 15 and 40 years old

Os anticorpos antifosfolípides (aFLs) constituem grupo heterogêneo de imunoglobulinas que tem sido relacionado com alteraçoes na coagulabilidade. Indivíduos com títulos elevados teriam maior probabilidade de desenvolver tromboses de repetiçao, tanto arterial como venosa, e por conseguinte infarto cerebral (IC). Os testes para detecçao mais utilizados em estudos clínicos sao o inibidor lúpico e a anticardiolipina. Têm-se relatado maiores percentuais de positividade nesses testes em pacientes jovens com IC. Neste estudo procuramos investigar a prevalência desses anticorpos em pacientes com IC entre 15 e 40 anos em nosso Serviço. Examinamos 66 pacientes para presença de aFLs e obtivemos 16,65 por cento de resultados positivos. Confirmamos diagnóstico de síndrome do anticorpo antifosfolípide primária em três (4,55 por cento) casos. Concluímos que a pesquisa de rotina para aFLs em pacientes jovens com IC está indicada neste grupo de pacientes, mas correlacioná-los com o episódio isquêmico nem sempre é possível.

Infartos cerebrais em pacientes jovens relacionados a deficiência de anticoagulantes naturais: proteína C e proteína S / Cerebral infarctions in young patients related to deficiency of natural anticoagulants: protein C and protein S

Infartos cerebrais (IC) em jovens apresentam múltiplas etiologias que diferem do padrao observado nos indivíduos idosos. Deficiências de anticoagulantes naturais têm sido descritas nos últimos anos como causa de IC, principalmente em pacientes com menos de 40 anos. Existe tendência atual de se pesquisar essas deficiências em todos os pacientes jovens com infarto cerebral de causa indeterminada e naqueles com manifestaçoes trombóticas de múltiplos sistemas. Realizamos pesquisa dos níveis de proteína C, proteína S e antitrombina III em pacientes entre 15 e 40 anos com ICs classificados como indeterminados após conclusao protocolo básico de investigaçao. Diagnosticamos dois casos de deficiência de proteína C e um caso de deflciência de proteína S. Concluímos que a investigaçao sistemática de causas hematológicas proporciona decréscimo no número de infartos indeterminados, além de possibilitar a adoçao de condutas específicas que diminuem incidência de novos eventos nos casos diagnosticados.